CHIRURGIA MALFORMATIVA

Oggi la chirurgia risolve in modo del tutto soddisfacente i difetti funzionali ed estetici connessi alle schisi del labbro e del palato e riesce a risolvere positivamente anche i problemi legati alle malformazioni facciali più rare e complesse. Quello che spesso manca maggiormente sia nelle famiglie sia più in generale nella società, è una preparazione anche culturale ad accettare la malformazione, l'handicap, insomma ad accettare, pur nella fatica, la realtà del limite e della prova. L'esperienza dei genitori che sono riusciti ad accettare la realtà della malformazione dei loro figli è quella di vederli crescere sereni e spesso con qualcosa in più: l'attenzione e sensibilità nei confronti di chi soffre, la forza nel reagire alle difficoltà e la capacità di interrogarsi seriamente sulle più grandi domande che nascono dal profondo del cuore. Per una crescita positiva sotto tutti i profili, oltre alla competenza tecnica e professionale del personale ospedaliero è necessario anche il calore umano di tutti coloro con cui si confrontano i nostri piccoli pazienti, questa rimane la più alta sfida che coinvolge tutti: professionisti, istituzioni, famiglie… società.

Tipi di labio e palatoschisi (schisi = fessura)

La fessura può comparire su uno oppure su entrambi i lati del labbro superiore.
Può essere di piccole dimensioni e interessare solo il labbro oppure essere più grande e arrivare alla soglia della narice con una distorsione dell'ala del naso.
Le fessure del palato hanno estensione variabile: nelle forme più semplici comprendono solamente la sua parte posteriore, nelle forme più complesse la fessura è in continuità con quella del labbro.

Come e perché compaiono le schisi?

La faccia non si sviluppa come il bocciolo di un fiore, che lentamente diventa più grande. Si sviluppa invece per accrescimento separato di aree distinte che a un certo momento si uniscono per conferirle il suo aspetto definitivo e iniziare il suo sviluppo globale.
Quando i centri di accrescimento da cui hanno origine le labbra, le gengive e il palato non giungono a confluire tra di loro, risulta una schisi del labbro e/o del palato.
Il processo di fusione termina alla fine del terzo mese di gravidanza e, da quel momento, il viso e il bambino aumentano solo di grandezza. Ogni avvenimento che ha luogo dopo questa data non può essere responsabile di una labio-palatoschisi. Pur conoscendo la causa di certe malformazioni e sapendo che in alcuni casi le schisi del labbro e del palato hanno carattere ereditario o familiare, nella maggior parte dei casi la malformazione appare come fatto isolato, verosimilmente per azioni o agenti esterni su una predisposizione.

L'allattamento

Se il bambino ha solo un labbro leporino, dovrebbe riuscire a nutrirsi al seno e  certamente vale la pena di provare. È necessario però che il bambino non si stanchi troppo per la fatica nella suzione (non deve durare più di 30 minuti per volta).
Se il bambino non riesce a nutrirsi al seno, si procede con l'allattamento artificiale; in alcuni casi si usano tettarelle con fori più ampi, ed esistono inoltre tettarelle particolari fornite di prolungamenti per otturare il foro nel palato.
Solo raramente è necessario nutrire il bambino con un sondino naso-gastrico.
In altri casi può essere utile l'uso del cucchiaino: ha il pregio di essere un sistema semplice, e inoltre il cucchiaino si tiene pulito facilmente e funziona con la maggior parte dei bambini (è anche il sistema che suggeriamo per i primi giorni dopo l'operazione). Il bambino deve essere tenuto in braccio dalla mamma, con la testa molto rovesciata all'indietro, e il latte va versato dal cucchiaino sulla parte posteriore della lingua. Un inconveniente: il bambino deglutisce anche molta aria, per cui bisogna lasciargli il tempo necessario perché possa espellerla nuovamente con i “ruttini”. Parte del latte rifluisce dal naso, si può evitare girando il capo del bambino da un lato prima di versargli il latte in bocca.
Se tutti questi sistemi falliscono, si può far confezionare una placchetta (compito che si assume l'Unità Operativa Maxillo-Facciale), che otturi il foro nel palato in modo che il piccolo possa essere nutrito adeguatamente.
In ogni caso, è importante che il pasto sia dato con calma e dolcemente. Tosse e rigurgiti sono normali, come in tutti i lattanti mentre mangiano.

LE OPERAZIONI

Labioschisi (labbri leporini)

Per eseguire un'operazione chirurgica, è necessario attendere che il bambino abbia cinque o sei mesi di età e comunque raggiunga approssimativamente i 7 Kg; l'esame del sangue deve inoltre escludere uno stato anemico.
Se il piccolo è raffreddato o ha un po' di tosse, l'intervento viene rinviato, perché è importante che avvenga nel momento più sicuro. Un posticipo rispetto alla data fissata non compromette in alcun modo la riuscita dell'intervento.
Con le tecniche attuali è possibile ottenere un labbro di aspetto normale - ben diverso da quello distorto di una volta (anche solo vent'anni fa).

Labioschisi unilaterale (labbro leporino su un solo lato)

Spesso è sufficiente una sola operazione all'età di tre-sei mesi e un ricovero di sette giorni. Dopo l'intervento, il controllo ogni sei mesi presso il reparto di cura serve per verificare l'accrescimento o per apportare, come sovente occorre, qualche piccolo ritocco, di solito prima che il bambino cominci la scuola. È importante che dall'età di tre-quattro anni il bambino sia periodicamente controllato dal dentista di famiglia e che esegua sotto il suo controllo una adeguata fluoroprofilassi. Dopo i sei anni di età sarà necessario l'intervento dell'ortodonzista per correggere con apparecchi la posizione dei denti in prossimità della schisi.

Palatoschisi (gola lupina)

Lo scopo principale dell'intervento riparativo è di dare un suono normale alla voce, di ottenere una normale fonesi (il modo di pronunciare le parole) e articolazione delle parole; secondariamente, di impedire il passaggio di cibo e liquidi dalla bocca al naso.
L'operazione in genere si effettua tra i 12 e i 18 mesi di età - periodo di compromesso tra l'opportunità di operare quando il bambino ha già raggiunto un discreto grado di sviluppo e la necessità di intervenire prima che cominci a parlare.
Spesso è sufficiente una sola operazione, ma talora può accadere che ai margini della schisi non vi siano abbastanza tessuti per chiuderla completamente o soddisfacentemente. In tal caso, se la voce non sarà normale si effettueranno altre operazioni.
L'udito dovrà essere controllato dallo specialista in otorinolaringoiatria, e si dovrà avere molta cura dell'orecchio medio (insufflazioni, cure termali, ecc.), evitando per quanto possibile i raffreddamenti e le otiti. Diminuzioni dell’udito sono frequenti in questi bambini.
Per imparare a usare correttamente la struttura del palato riparato, il bambino frequenterà una scuola di logopedia a partire dai tre anni e fino ai sei.

Labioschisi bilaterale e labiopalatoschisi

Si tratta della malformazione combinata più difficile da correggere e che richiede più operazioni, l'ultima spesso all'età di 18 anni. Nei bambini affetti da questa patologia, la parte centrale del labbro superiore compresa tra le due fessure si spinge in avanti durante lo sviluppo intrauterino, mentre le due parti del mascellare superiore collassano verso la linea mediana dietro la parte centrale.

Prima di qualsiasi intervento occorre mettere un po' di ordine in queste strutture e cioè arretrare la premaxilla (la parte centrale sporgente) e contemporaneamente allargare i segmenti laterali in modo che questa trovi lo spazio per portarsi indietro. Tutto ciò viene realizzato con apparecchi ortopedici (placchette in resina o altri sussidi), come piccole dentiere provvisorie. Per la preparazione di questa placca e per controllarne il buon funzionamento, è necessario ricoverare il bambino alcuni giorni, a volte un solo giorno, di solito quando ha quattro-sei settimane. Di norma gli apparecchi sono ben tollerati dal bambino e facili da regolare. Comunque verranno date ai genitori tutte le istruzioni necessarie e il bambino sarà controllato periodicamente in ambulatorio.
La prima operazione sul labbro viene eseguita dai 6 ai 9 mesi di età. Le schisi del labbro vengono chiuse in una sola volta oppure una per volta ad almeno un mese di distanza l'una dall'altra. La chiusura del palato si compie tra i 12 e i 18 mesi di vita. Una ulteriore operazione sul labbro è di solito necessaria prima che il bambino vada a scuola, per migliorare l'aspetto del labbro e del naso, soprattutto per allungare la columella (quella parte di cute che unisce la punta del naso al labbro).
All'età di 9-10 anni viene riparato con innesto osseo il processo alveolare (la parte dove nascono i denti); se la schisi è doppia le due riparazioni avvengono separatamente.
Infine, poiché lo sviluppo delle ossa del naso e del mascellare superiore non sempre è del tutto regolare, le imperfezioni che restano vanno corrette successivamente, quando lo sviluppo scheletrico termina, in genere verso i 18 anni.

Questo elenco di operazioni può sembrare enorme. L'importante è fare la cosa giusta al momento opportuno: solo intervenendo nel momento più adatto al singolo caso e seguendo con rigore il protocollo terapeutico prospettato si potranno ottenere i migliori risultati, anche per il futuro.